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美人鱼综合症 美人鱼综合征的病理特点

2018-04-09 01:11:40  阅读:1512 来源:本站原创 作者:陈慧琳

  什么是美人鱼综合症呢,在我们生活中,美人鱼综合症是一种比较多见的基因疾病了,那么大家知道美人鱼综合症怎么治疗比较好吗,美人鱼综合症女孩是怎么回事呢,下面就让我们一起来了解一下吧。

  “美人鱼综合征”是一种罕见的先天性畸形,下肢,患者出生于腿的腿,看起来像一个美人鱼的尾巴。“美人鱼综合征”大约是一个婴儿,但速度更高,因为大多数婴儿出生时缺乏重要的器官,如肾脏。

  这种病症极其罕见,出生婴儿患上“美人鱼综合征”的概率只有七万分之一,而且一般都活不过数小时。

  据此前媒体报道,如今全球已知的“美人鱼综合症”幸存者只有2人,分别是佛罗里达州女孩蒂和秘鲁女童,她们两人都已经接受了“分腿”手术。

  病理分析

  “美人鱼综合征(sirenomelia)和腿部畸形的俗称,或人鱼序列综合征或尾部退化综合征是一种非常罕见的畸形,男女比例为27:1。畸形由于轴中胚层和(或)尾部中胚层的原发缺陷,由于中间尾部发育不全或有缺陷的结构,导致早期胚胎芽融合(FEI CE)。

  此缺陷发生于胚胎原始阶段(妊娠第3周),在尿囊发育之前,故常无尿囊血管。常多种畸形同时存在,或伴发其他畸形,如非瘘的泌尿系统缺陷占19%,生殖系异常占17%,下肢畸形、下脊柱缺陷各占10%。

  致病原因

  美人鱼综合征的确切原因至今仍是个未知数,然而基因变异和环境因素都是不可忽视的诱因。每个人都有2万到2.5万个基因负责控制身体结构和化学代谢。从遗传因素考虑,其中任何一个基因出问题,都会导致先天性发育缺陷。环境因素对胎儿发育也很重要。

  如果母亲在怀孕期间出现用药不当、感染、饮酒、吸烟或长期受到声光、电子辐射、磁场等外界物理因素等影响,胎儿发育缺陷的危险都会有不同程度的增加。如果基因变异和不良环境因素同时发生,患先天性疾病的风险就更大。

  专家提醒,婚前检查、孕期咨询可大大降低胎儿发育异常的可能性。许多先天性发育缺陷可以在产前诊断中诊断,甚至可以做产前检查。

  心脏房产在生活中是很常见的心律失常,这种疾病会随着年龄的增长而不断增加。房颤会对患者的身体产生极大的危害,因此在发现患有房颤的时候一定要及时治疗。那么你知道心脏房颤的临床表现有哪些吗,心脏房颤应该怎样治疗呢,患者在生活中要注意哪些呢,下面我们就一起来了解一下吧。

  患者在发生房颤时,心房激动的频率达300~600次/分,心跳频率往往快而且不规则,有时候可达100~160次/分,不仅比正常人心跳快得多,而且绝对不整齐,心房失去有效的收缩功能。房颤患病率还与冠心病、高血压病和心力衰竭等疾病有密切关系。

  临床表现

  1.心悸

  感到心跳加快,伴有乏力或感劳累;

  2.眩晕

  头晕眼花甚至昏倒;

  3.胸部不适

  心前区疼痛、压迫感或者不舒服;

  4.气短

  在轻度体力活动或者休息时感觉呼吸困难,有些病人可能没有任何症状。

  房颤时心房丧失收缩功能,血液容易在心房内淤滞而形成血栓,血栓脱落后可随着血液至全身各处,导致脑栓塞(脑卒中)、肢体动脉栓塞(严重者甚至需要截肢)等。房颤患者脑卒中的高危因素包括以前有栓塞病史、高血压病、糖尿病、冠心病、心衰、左心房扩大等。

  治疗

  1.治疗原则

  (1)恢复窦性心律

  只有恢复窦性心律(正常心律),才能达到完全治疗房颤的目的,所以对于任何房颤病人均应该尝试恢复窦性心律的治疗方法。

  (2)控制快速心室率

  对于不能恢复窦性心律的房颤病人,可以应用药物减慢较快的心室率。

  (3)防止血栓形成和脑卒中

  房颤时如果不能恢复窦性心律,可以应用抗凝药物预防血栓形成和脑卒中的发生。对于某些疾病如甲亢、急性酒精中毒、药物所致的房颤,在祛除病因之后,房颤可能自行消失。

  2.药物治疗

  目前药物治疗依然是治疗房颤的重要方法,药物能恢复和维持窦性心律,控制心室率以及预防血栓栓塞并发症。

  转复窦性心律药物

  对于新发房颤因其在48小时内的自行复窦的比例很高(24小时内约60%),可先观察,也可采用普罗帕酮或氟卡胺顿服的方法。房颤已经持续大于48小时而小于7天者,能用静脉药物转律的有氟卡胺、多非利特、普罗帕酮、伊布利特和胺碘酮等,成功率可达50%。房颤发作持续时间超过一周(持续性房颤)药物转律的效果大大降低,常用和证实有效的药物有胺碘酮、伊布利特、多非利特等。

  控制心室率的药物

  控制心室率可以保证心脏基本功能,尽可能降低房颤引起的心脏功能紊乱。常用药物包括以下几种。

  (1)β受体阻滞剂

  最有效、最常用和常常单独应用的药物;

  小“美人鱼”生来

  缺少膀胱、子宫和结肠

  现年8岁的女孩生活在美国缅因州肯尼本克波特市,她患有一种罕见的“美人鱼综合征”,她生下来双腿就“粘合”在一起,并且天生缺少膀胱、子宫和结肠,同时也只长有一部分肾脏和一个卵巢。大多数“美人鱼综合征”患者都会在出生后数小时内死亡,但却打破了医生的死亡预言,奇迹般地存活了下来。

  当女孩没有像医生预言那样在家中死亡后,她的父亲立即将她带到了缅因州医疗中心的儿童医院中接受诊治。

  打破预言奇迹存活

  先后接受至少123次手术

  从出生至今,女孩已经先后接受了至少123次手术,包括重建内脏手术和两次肾脏移植手术,第一次肾脏移植手术发生在夏伊洛两岁时,第二次发生在去年8月。

  女孩惊人的生存意志让所有为她看过病的医生都感到震惊。不过,由于“分腿”手术对夏伊洛来说太过危险,所以医生至今都没有为她实施“分腿”手术。

  据美国医学专家称,“美人鱼综合征”的病因目前仍然是谜,但专家相信可能和遗传基因有关。患者由于血液循环系统在子宫中没有正常发育,从而导致她们的肾脏和其他器官也没有发育完整。

  奇迹也是需要争取、相信才能获得

  这女孩是世人眼中不完美“美人鱼”,却是爸妈的心中最宝贝的小可爱!

  今天我们要和大家介绍的是全球患有美人鱼综合症侥幸存活下来的女孩,1999年2月在美国缅因州诞生,她的下半身跟一般人不同,双腿紧密的结合,就如美人鱼那美丽的尾巴,但其实这是一种先天性下肢畸形疾病,又称作美人鱼综合症。

  美人鱼综合症是一种超少见的先天性下肢畸形症状,每6到10万人之中,只有1个人会得,而且通常患有这种疾病的人不是夭折就是直接死去,没有人知道是什么东西导致了这个疾病,但也许和遗学传相关。

  医生表示,患有这个疾病,器官就会发育不全,只有一个肾脏,没有子宫、膀胱、尿道、肛门和完整的大肠,生殖器官也没有。医生断言少了这些重要器官的夏萝无法在这个世界上生存超过三天。

  结语:通过上文的介绍,想必大家对于美人鱼综合症也是有了一个比较全面的了解了吧,美人鱼综合症在我们生活中还是比较多见的哦,希望上面的文章能够帮到大家,祝患者早日康复哦。

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